Геморрагический васкулит. Болезнь Шенлейна-Геноха

Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией.

Провоцирующимим факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Во многих случаях определить провоцирующий фактор не удаётся.

Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью[Герасименко Н. С., 1971]. В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента[Воробьёв А. И. и др., 1979; Ананченко В. Г., Ишмухаметов А. А., 1982, и др.]. Комплексы антиген-антитело(А-А) при эквимолярном их соотношениив плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками.

Растворимые или циркулирующие комплексы образуют при значительном количественном преобладании антигена над антителами.

Именно они и активируемый ими коплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отёком, блокадой микроциркуляции , лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениямивплоть до некрозов в очагах поражения.

Процесс близок к ДВС синдрому, которым может осложняться , но отличается мелкоочаговостью , рпистеночностью , нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и др-их проявлений ДВС. Поэтому его правильнее обозначать как микротромбоваскулит . Наряду с указанным выше основным патогенетическим механизмом при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов.

Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают монокины , тканевый тромбопластин , лимфокины , лизосомальные энзимы и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование , образуются периваскулярные гранулёмы. Особо выделяются отличающиеся большим упорством течения васкулиты со смешанной криоглобулинемией 2-го и 3-го типов, в том числе и с ревматоидным фактором, с Холодовыми крапивницей и отёками типа Квинке , с синдромом Рейно , а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах и т.д. В различных классификациях все эти формы трактуются либо как особые варианты одной болезни Шенлейна-Геноха . Вместе с тем их идентификация и чёткое выделение как патогенетически особых форм настоятельно необходимо, ибо предопределяет терапию и прогноз.

Несомненна также принадлежность всех перечисленных форм к группе гиперсенситивных имунокомплексных васкулитов . Классификация. В неё входит общепринятое деление болезни по клиническим вариантам итечению , но и по патогенетическим формам и особенностям ряда лабораторных характеристик [ Баркаган З. С., 1981-1982]; классификация облегчает разграничение разных форм васкулита , указывает на необходимые исследования для их идентификации, подсказывает целесообразность использования тех или иных терапевтических воздействий. КЛАССИФИКАЦИЯ ИММУНОКОМПЛЕКСНОГО МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТА

ОСНОВНЫЕ ВАРИАНТЫ	Патогенетические и клинические особенности
I . патогенетические ФОРМЫ
Базисная форма пурпуры Шенлейна – Геноха : Без сещественного повышения иммунных комплексов в плазме Со значительным повышением иммунных комплексов в плазме	Имунокомплексная ( преимущественно без тромбоцитопении. Выраженного гемолиза, ревматоидного фактора, выраженной лейкокластической реакции и некрозов)
НЕКРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА	ТО же + выраженная лейкокластическая реакция с некрозами в местах кожных высыпаний
Формы с криоглобулинемией и / или моноклоновой парапротеинемией : С Холодовой крапивницей и отёками Без Холодовой крапивницы и отёков Вторичные формы при лимфомах , лимфогранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и других опухолях, а также при системных заболеваниях	Преимущественно с высоким уровнем Ig M , + СИА-тестом , криоглобулинами в сыворотке крови, синдромом Рейно .
СМЕШАННЫЕ ВАРИАНТЫ
II . клинические формы (синдромы) Кожная и кожно-суставная : простая, некротическая, с холодной крапивницей и отёками Абдоминальная и абдоминально-кожная С поражением других органов Почечная и кожно-почечная( в том числе с нефротическим синдромом) Смешанные формы
III. варианты течения Молниеносное, Острое, Затяжное, рецидивирующее, Хроническое: персистирующее с обострениями(частыми, редкими)
IV. степени активности . Малая, умеренная, высокая, очень высокая
V . осложнения Кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит ДВС-синдром с тромбоцитопений , снижением уровня антитромбина III , протеина С и компонентов системы фибринолиза , повышение ПДФ, Постгеморрагическая анемия, Тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты.

Клиническая картина. КОЖНЫЙ СИНДРОМ встречается наиболее часто и характеризуется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулёзно-геморагической сыпи иногда с уртикарными элементами.

Высыпания мономорфны , имеют отчетливо выраженную в начальном периоде воспалительную основу, во многих случаях пальпируемые, т.е. на ощупь определяются как уплотнения или возвышения. СУСТАВНОЙ СИНДРОМ возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. В крупных суставах (коленных и др.)отмечается боль разной интенсивности.

Абдоминальный СИНДРОМ часто наблюдается в детском возрасте (у 54-72 % больных), причём ~ у 1/3 он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным изменениям. Что особенно затрудняет правильную диагностику[Данилина З. А., 1961; Нетахата Ж. Н., Зубова В. А., 1966, 1969; Папаян А. В., 1982; Miller W ., 1973 ]. ОСНОВНОЙ признак сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, достигащая иногда настолько большой интенсивности, что больные корчатся в постели и втечение многих часов кричат.

Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжающимися ~ 1-3 часа. Это облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

Особенно трудна такая дифференциация при отсутствии кожно-суставных проявлений и наличии симптомов раздражения брюшины. Чаще всего абдоминальный синдром стимулирует ОКН (инвагинацию), аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Дифференциальная диагностика трудна ещё и потому что, сам геморрагический васкулит может стать причиной развитиявсех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так , например, немало случаев развития инвагинации и непроходимости кишки в связи со сдавлением или закрытием её просвета гематомой(особенно у детей в возрасте до 2 лет), в связи с некрозом кишки и её перфорацией, острым аппендицитом и другими осложнениями, требующими ургентного хирургического вмешательства[ Ксензов Д. Г., 1959; Данилина З. А., 1961; Матвеев М.П., 1971; Frison B . Vives P., 1969 ] ПОЧЕЧНЫЙ синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных [ ПапаянА . В. 1982] и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микроили макрогематурией , протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче), цилиндрурией . Артериальная гипертензия при этой форме нефрита редка.

Иногда развивается нефротический синдром.

Поражение почек часто возникает не сразу, ачерез 1-4 нед . после Начала заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение лёгких, дающее иногда смертельное лёгочное кровотечение [Насонова В. А., Спасская П. А. 1961], и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами(геморрагии в оболочки мозга), эпилептиформными припадками{Матвеев М. П. Потанин Н. В. 1966, 1971} Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования. количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме. определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом. гиперфибриногенемия , помышенное содержание в плазме глобулинов, а также кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. определение в сыворотке криоглобулинов определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы. ЛЕЧЕНИЕ. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 нед . Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды(земляника, клубника и др.) и все другие виды пищи, не переносимые больными.

оценка стоимости аренды нежилого помещения в Белгороде
оценка станков цена в Москве
независимая оценка автомобиля для наследства в Калуге